포도알균 열상 피부증후군(staphylococcal scalded skin syndrome)은 피부감염의 주 원인균인 S. aureus의 외독소에 의해 전신의 피부에 수포성 발진과 피부박탈이 일어나는 질환이다. 4S의 진단은 주로 임상 양상에 기초하며 표피박탈성독소나 포도상구균이 분리되거나 합당한 조직학적 소견이 있을 때 확진할 수 있다. 급성 전신성 발진성 농포증(AGEP)은 부종성 홍반 배경에 많은 비모낭성 무균농포가 급속한 발생한다. 일반적으로 원인 약물을 섭취하고, 48 시간 이내에, 말초 혈액 백혈구증을 동반한 급성 발열과 농포가 특징이다. 우리는 3세 남아에서 포도알균 열상 피부증후군에 동반된 급성 전신성 발진성 농포증에 대한 증례 1례를 경험하였다. 환아 외래 2일전부터 발생한 37.5이상의 열과 안와 주위와 입술 주위의 홍반성 발진이 넓어지는 증상을 주소로 외래에 내원하였다. 신체검사에서 인두 발적을 동반한 양측 겨드랑이와 사타구니 부위에 홍반성 발진이 관찰되고, 과거력상 수 일전에 인후염으로 항생제 치료 받았다, 포도알균 열상 피부증후군 의심하에 입원하여 혈액 검사에서 WBC 5840/uL, Platelet 341K/uL, CRP 2.28mg/L, Na/K/Cl 137/54.1/102 meq/L, AST / ALT 32 / 20 U/L TP/Albumin 6.9/ 4.3 g/dL였고, 입원 3일째 고열이 2차례 발생하고 저녁부터 홍반성 발진에 좁쌀 크기의 노란 농포가 발생하기 시작하여 전신으로 급속히 퍼졌다. 급성 전신성 발진성 농포증 의심하에 경구 macrolide계 항생제 복용을 중단하였고, 입원 5일째 경구 항생제 중단과 전신성 스테로이드와 국소 스테로이드 연고 사용 2일째, 피부 농포 소실과 얼굴, 겨드랑이와 서혜부를 중심으로 홍반성 발진이 옅어지면서 피부 박탈이 발생하였다. 본 증례는 포도알균 열상 피부증후군에 진단 후 항생제 사용으로 유발된 약물 과잉반응으로 급성 전신성 발진성 농포증이 동반된 경우이며 중요한 감별진단으로 스티븐 존슨 증후군과 독성 표피 괴사 융해증이 있다.